贝赫切特综合征(Behçet disease,BD),别称白塞病、口-眼-生殖器三联征,是一种慢性变异性系统性血管炎,呈现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎等临床特征,同时可能涉及消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器。至今疾病的具体病因尚不明确,可能与遗传因素和病原体感染相关。疾病普遍发生在东亚、中东及地中海沿岸地区,男性和女性发病率相当,尤其常见于16到40岁的人群。大多数患者预后良好。
贝赫切特综合征是一种慢性系统性血管炎,目前病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关,也有人认为与自身免疫相关。
贝赫切特综合征的主要表现为复发性口腔和生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害。全身多系统都可能被累及。 该病是慢性疾病,很多患者需要经过数年甚至更长时间才出现症状和体征。 典型症状: 1. 口腔溃疡:见于98%以上的病人,且常为首发症状,表现为颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处一到数个痛性溃疡,2~3mm大,表面可覆盖白膜,大多为表浅溃疡,7~14天可自行消退,愈合之后一般不留疤痕。可反复发作。 2. 外阴溃疡:与口腔溃疡形状相似,但出现次数少,数目也少。女性患者常出现在大、小阴唇、阴道内,男性患者多见于阴囊和阴茎处,也可以出现在肛周附近。 3. 皮肤病变:结节性红斑,多见于膝盖以下,呈对称性,硬币大小,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天色泽转为暗红,可自行消退。也可表现为假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、丘疹脓疱疹、浅表性栓塞性静脉炎等。 4. 眼炎性病变:男性多于女性,尤其是年轻男性发病率高,多见于起病后两年内。常见病变为视网膜炎,反复发作可导致视力障碍甚至失明。 5. 消化道症状:又称肠白塞,最常见右下腹痛,表现恶心、呕吐、腹痛腹胀腹泻、便血等,严重者出现肠穿孔、腹膜炎等,甚至死亡。 6.神经系统症状:又称神经白塞,起病急,脑、脊髓的任何部位都可以受损,也可出现周围神经病变,受累部位不同表现不同。 7.心血管损害:主要损害大、中动静脉和心脏,可表现为动静脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓、瓣膜关闭不全、心肌梗死等。 8.关节炎性病变:表现为反复发作的单个或少数关节肿胀疼痛,多为一过性,以膝关节最多见。部分患者可出现骶髂关节炎。 9.肺部症状:少见,患者可表现为咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。 10.泌尿系统症状:罕见,主要表现为血尿、蛋白尿。 11.附睾炎性病变:较少见,表现为附睾肿大、疼痛、压痛。 12.其他症状:部分患者表现为低热。
总分值≥4分,可诊断白塞病,需注意每项评分指标均需除外疾病(2013年国际BD评分诊断标准 )。
贝赫切特综合征需要与其他许多疾病进行鉴别,包括:1.系统性红斑狼疮:也可以出现口腔溃疡、皮疹、关节炎、血管炎等症状,可通过抗核抗体谱等特异性检查相鉴别。 2.单纯口腔溃疡:单纯的口腔溃疡一般较少反复发作,同白塞病可从生殖器溃疡、眼炎、皮肤病变等表现进一步鉴别。 3.其他原因导致的虹膜炎:如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的贝赫切特综合征进行鉴别。 4.脊柱关节炎:脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。 5.其他原因导致的消化道溃疡:如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。 6.动脉炎:常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。 7.急性脑血管病:如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经精神症状的贝赫切特综合征进行鉴别。 8.结核感染:常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。 9.病毒感染:如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的贝赫切特综合征进行鉴别。
绝大部分患者预后较好。缓解与复发可持续数周或数年,甚至长达数十年。有眼病患者可使视力下降,甚至失明,早期积极治疗可完全缓解。该病由于可累及中枢神经系统、心血管系统、胃肠道,若控制不佳,偶有致死或留有严重后遗症。
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